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Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Klassifikation nach ICD-10
I67.3 Progressive subkortikale vaskulÀre Enzephalopathie
- Binswanger-Krankheit
F01.2 Subkortikale vaskulÀre Demenz
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE, Synonyme: Morbus Binswanger, vaskulĂ€re Enzephalopathie) ist eine durch GefĂ€ĂŸverĂ€nderungen (Arteriosklerose) hervorgerufene Erkrankung des Gehirns (Enzephalon), die unterhalb der Großhirnrinde (Cortex) also subkortikal zu SchĂ€digungen (Pathologien) fĂŒhrt. Zuerst wurde sie von dem Schweizer Nervenarzt Otto Ludwig Binswanger (1852–1929) in Jena beschrieben.

Inhaltsverzeichnis

Pathogenese

Die SAE ist durch viele Infarkte in Kombination mit einer vaskulĂ€ren Demyelinisierung des Marklagers (also einer Abnahme der Nervenzellfasern, die die Großhirnrinde mit den subkortikalen Hirnstrukturen verbindet) mit diffuser Dichteminderung um die Gehirnventrikel (periventrikulĂ€r) im Computertomogramm gekennzeichnet. Diese IschĂ€mien scheinen erst durch VerĂ€nderungen der GefĂ€ĂŸwand (Lipohyalinose) kleiner im tieferen Gehirn liegender Arterien verursacht zu werden. Es kommt zu einer Verdickung der GefĂ€ĂŸwand, die zu einer Lumeneinengung fĂŒhrt. Die Demyelinisierung scheint ischĂ€misch bedingt zu sein, was durch die Abnahme des Perfusionsdrucks bei hypotonen Episoden bedingt ist. Bei Patienten mit SAE lassen sich hĂ€ufig arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und rezidivierende Infarkte in unterschiedlichen Hirnregionen finden.

Ein Àhnliches pathologisch-anatomisches Bild zeigen die Progressive multifokale Leukenzephalopathie, Leukodystrophie und mitochondriale Erkrankungen

Symptome

Es lassen sich kaum charakteristische Symptome zusammenfassen, da die kleinen Infarkte nicht notwendigerweise symptomatisch werden. Da jedoch primĂ€r das Marklager betroffen ist, kann man davon ausgehen, dass hauptsĂ€chlich Störungen in der Erregungsleitung auftreten. Oft, aber nicht notwendigerweise und hĂ€ufig erst nach mehrjĂ€hrigem Verlauf kann es zu einer intellektuellen und affektiven Verflachung („Nivellierung“) in Kombination mit neuropsychologischen Störungen kommen.

Im spĂ€ten Verlauf kann die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie zu einer vaskulĂ€ren subkortikalen Demenz fĂŒhren,[1] diese ist vermutlich fĂŒr den grĂ¶ĂŸten Teil der Symptome der vaskulĂ€ren Demenzen (mit)verantwortlich. Charakteristische Symptome der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind:

Gangstörung

Es ist ein breitbeinig-unsicherer, tapsiger Gang, der zumeist als „frontal“ oder „apraktisch“ beschrieben wird, aber nicht das kleinschrittig-rhythmische „shuffling“ des Morbus Parkinson imitiert. Der Muskeltonus ist spastisch erhöht, die Pyramidenbahn also an der Symptomatik beteiligt. Die Betonung an den unteren ExtremitĂ€ten entspricht der Lage der Bahnen, wobei die topographische Anordnung die Bahnen fĂŒr die Beine am weitesten medial (ventrikelnahe) zeigt. Die Muskeleigenreflexe sind gesteigert (bei Morbus Parkinson abgeschwĂ€cht bis fehlend) und die Pyramidenzeichen oft positiv.

Blasenstörung

Imperativer Harndrang und Harnverlust bis zur Harninkontinenz sind hĂ€ufig, die zentrale Blasenbahn schließt direkt an die Bahnen der Beine lateral an.

Subkortikale Demenz

Verlangsamung und Antriebsverlust Ă€hneln dem Verhalten bei Parkinson, auch der soziale RĂŒckzug ist ein frĂŒhes Symptom. In weiterer Folge kommen paranoid-halluzinatorische Symptome dazu, wĂ€hrend die noopsychischen kortikalen Funktionen wie abstraktes Denken und das LangzeitgedĂ€chtnis lange Zeit unbeeinflusst bleiben. Die Demenz schreitet aber fort.[2]

Diagnosekriterien
  • EinschrĂ€nkung der höheren Hirnleistungen (Demenz) sowie
  • Zwei der folgenden Symptome
    • Hochdruck oder allgemeines GefĂ€ĂŸleiden
    • Chronische vaskulĂ€re Insuffizienz
    • Subkortikale Dysfunktion (Gangstörung, Rigor, Blasenstörung)

Die Verhaltensstörungen bei Demenzkranken werden BPSD (Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia) genannt.[3] Darunter zĂ€hlt man die Apathie (76,0 %), Aberrant motor behaviour (= zielloses Herumirren) (64,5 %), Essstörung (Essen von Unessbarem) (63,7 %), Gereiztheit/LabilitĂ€t (63,0 %), Agitation/Aggression (62,8 %), Schlafstörungen (53,8 %), Depression/Dysphorie (54,3 %), Angst (50,2 %), Wahn (49,5 %), Enthemmung (29,5 %), Halluzinationen (27,8 %), und Euphorie (16,6 %).

Bildgebende Diagnostik

Bild einer Magnetresonanztomographie

Die Diagnose wird mit einer MRT (Magnetresonanztomographie = Kernspintomographie) gesichert. Diese zeigt in den T2-gewichteten Bildern typische weißliche konfluierende Herde um die Ventrikel und besonders an den vorderen und hinteren Enden der Seitenventrikel eine kappenartige Sklerose-Zone. Differentialdiagnostisch davon zu unterscheiden ist der „Status lacunaris“, Multi-Infarktgeschehen besonders bei Vorhof-Flimmern, wo in den gleichen Bereichen kleine Infarkte (Mikroinfarkte) ein Ă€hnliches klinisches Bild hervorrufen.

Therapie

Eine kausale Therapie existiert bisher nicht, da die genaue Ursache der SAE nicht geklÀrt ist. Es gibt keine chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Möglichkeiten einer medikamentösen Beeinflussung sind gering. Das therapeutische Ziel sollte sein, sowohl kurzfristige hypotone wie auch lÀngerfristige hypertone Episoden zu vermeiden, da diese Kombination ein erheblicher Risikofaktor der SAE ist.

Physiotherapie

Wegen der im Vordergrund stehenden extrapyramidalen Bewegungsstörung kommt diesem Bereich zunĂ€chst die grĂ¶ĂŸte Bedeutung zu. Neue Strategien zur Kompensation der Gleichgewichtsstörung, der Gangstörung und der Koordinationsstörung sind notwendig und mĂŒssen frĂŒhzeitig begonnen werden.

Ergotherapie

Wegen der Koordinationsstörung, besonders auch der Zweihandkoordination und der Kombination mit apraktischen Symptomen ist ihr Einsatz wichtig. Inkontinenzberatung und Gabe entsprechender Mittel, Versorgung mit Inkontinenzmaterial und Beratung ĂŒber die Trinkgewohnheiten erleichtern das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Kognitives Training

Wird von Psychologen und Ergotherapeuten oder auch gemeinsam durchgefĂŒhrt und zielt auf die SelbstĂ€ndigkeit, Eigenverantwortung und bessere Orientierung ab. Bei Verhaltensstörungen werden neuerdings nicht-pharmakologische Interventionen favorisiert.[4] Erst wenn diese nicht ausreichen, soll auf medikamentöse Hilfe zurĂŒckgegriffen werden.

Differentialdiagnose

Literatur

  • Christiane Elisabeth Ehrenfeld: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie und Normaldruckhydrozephalus im Vergleich. Dissertation. UniversitĂ€t Essen. 1997, DNB 954646517.
  • C. G. Olsen, M. E. Clasen: Senile dementia of the Binswanger's type.. In: Am Fam Physician. 1998 Dec;58(9), S. 2068–2074. (Review: PMID 9861880)
  • Rupert PĂŒllen, Rudolf Harlacher: Unselige Liaison. Schlaganfall und vaskulĂ€re Demenz. In: Geriatrie-Praxis. 10 (1998), S. 46–49.
  • T. Wetterling: VaskulĂ€re Demenz. Ein schlĂŒssiges Konzept? In: Zeitschrift fĂŒr Gerontologie und Geriatrie. 31 (1998), S. 36–45.
  • T. Wetterling: VaskulĂ€re Demenz. Differentialdiagnose und TherapieansĂ€tze. In: Claus WĂ€chtler (Hrsg.): Demenz. Die Herausforderung; Dokumentation der 2. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft fĂŒr Gerontopsychiatrie und -psychotherapie vom 2.-4. Februar 1995 in Hamburg. Singen 1996, ISBN 3-9804647-1-7, S. 161–163.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. ↑ D. Stuss, J. L. Cummings: Subcortical vascular dementia. In: J.L. Cummings (Hrsg.): Subcortical dementia. Oxford University Press, New York 1990, S. 145–163.
  2. ↑ Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie. bei Krankheiten.de, abgerufen am 29. Oktober 2012.
  3. ↑ J. L. Cummings: The Neuropsychiatry of AD and Related Dementias. Taylor & Francis, London 2003.
  4. ↑ J. Cohen-Mansfield: J. Nonpharmacologic interventions for inappropriate behaviors in dementia: a review, summary, and critique. In: Am J Geriatr Psychiatry. 2001 Fall;9(4), S. 361–381.
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